ផលិតផល

នៅក្នុងជំងឺទឹកនោមស៊ីរ៉ូដើមម៉េផល (MSUD) ខ្សែសង្វាក់ L-amino (BCAA) និងអាស៊ីត 2-oxo (BCOA) កកកុញនៅក្នុងអង្គធាតុរាវដោយសារកង្វះតំណពូជនៃសកម្មភាពស្មុគស្មាញនៃអាស៊ីត dehydrogenase សាខា 2-oxo ។នៅក្នុង MSUD ព័ត៌មានតិចតួចអាចរកបានអំពីសារៈសំខាន់នៃការចោលទឹកនោមនៃសមាសធាតុខ្សែសង្វាក់សាខា។យើងបានពិនិត្យការបោសសំអាតតំរងនោមនៃ leucine, valine, isoleucine និង alloisoleucine និងអាស៊ីត 2-oxo ដែលត្រូវគ្នារបស់ពួកគេ 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV) និង (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV) ដោយប្រើគំរូប្លាស្មា និងទឹកនោម (n=63) ពីអ្នកជំងឺ 10 នាក់ដែលមាន MSUD បុរាណ។ការបញ្ចេញចោលតំរងនោមប្រភាគនៃ BCAA ដោយឥតគិតថ្លៃគឺស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា (< 0.5%) និងឯករាជ្យនៃការប្រមូលផ្តុំប្លាស្មា។ការបញ្ចេញសារធាតុ BCAA (N-acylated) មានលក្ខណៈធម្មតា ហើយមិនពឹងផ្អែកខ្លាំងលើការប្រមូលផ្តុំប្លាស្មា BCAA នោះទេ។ការបញ្ចេញចោលតំរងនោមប្រភាគនៃ BCOA ស្ថិតក្នុងលំដាប់ KIC << KIV < R-KMV < ឬ = S-KMV (ជួរ (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9) មានទំនាក់ទំនងយ៉ាងសំខាន់ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំប្លាស្មា KIC ហើយជាទូទៅខ្ពស់ជាង BCAA ដែលពាក់ព័ន្ធ។លទ្ធផលបង្ហាញថាការបញ្ចេញចោលតំរងនោមនៃ BCAA ដោយឥតគិតថ្លៃក៏ដូចជាដេរីវេនៃ acylated គឺមានការធ្វេសប្រហែស។ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការបញ្ចេញចោលតំរងនោមនៃ BCOA ក្នុងកម្រិតខ្លះអាចប្រឆាំងនឹងការកើនឡើងនៃកំហាប់ BCAA ហើយដូច្នេះរួមចំណែកដល់ការថយចុះនៃអាង BCAA សរុបនៅក្នុង MSUD ។